PRA
Met dank aan bron: www.frombunyipfarm.nl
PLL
Cochleaire Doofheid
Doofheid komt in meerdere vormen voor en kan verschillende oorzaken hebben. Door een ontsteking kan er sprake zijn van een verstopping van de uitwendige gehoorgang of er treedt doofheid op als gevolg van ouderdom (bij honden ouder dan 12 jaar). Daarnaast bestaat er doofheid als gevolg van een erfelijk bepaalde afwijking, de zogenaamde congenitale doofheid of in zijn specifieke vorm ook wel cochleaire doofheid genoemd.
Cochleaire doofheid wordt veroorzaakt, doordat de zintuigcellen die de trillingen in het slakkenhuis moeten omzetten in zenuwimpulsen afsterven. De afsterving van deze zintuigcellen is een gevolg van een degeneratie van de bloedvaten die deze zintuigcellen van bloed, en de zich daarin bevindende noodzakelijke stoffen, moeten voorzien. En de degeneratie van de bloedvaten is vermoedelijk een gevolg van het niet aanwezig zijn van pigmentcellen in het middenoor. Tijdens de embryonale ontwikkeling van de hond spelen deze pigmentcellen een cruciale rol in de ontwikkeling van de gehoorfunctie van het oor. Zijn deze pigmentcellen niet aanwezig dan zullen de zintuigcellen, die niet voorzien worden van voldoende bloed, afsterven. Dit begint direct na de geboorte en is op een leeftijd van 5 à 6 weken voltooid. Hierdoor is er geen mogelijkheid meer dat zenuwimpulsen worden gegeven aan de hersenen en vindt dus geen geluidswaarneming meer plaats.
Deze pigmentcellen worden onderdrukt bij honden met een witte kleur, die veroorzaakt wordt door de zogenaamde piebald en merle genen. De merle factor kennen we van rassen als de Schotse Herdershond en de Australian Shepherd. Hiervan is bekend, dat uit een paring van 2 merle honden,pups worden geboren, die allemaal doof zijn.
De aanwezigheid van het piebald gen zien we bij de Dalmatische Hond en de Bull Terriër. Ook binnen deze rassen komt cochleaire doofheid voor. Maar ook bij de Australian Cattle Dog, Argentijnse Dog, de Border Collie, de Boxer, de Engelse Setter, de Old English Sheepdog en de Shetland Sheepdog. Cochleaire doofheid kan eenzijdig en beiderzijds voorkomen. Een dove pup is meestal nog wel te herkennen, in tegenstelling tot een eenzijdig dove pup. Fokkers kunnen deze eenzijdig dove honden er meestal nog wel uithalen, maar voor een leek wordt dat moeilijk, omdat een dergelijke hond nog heel goed kan functioneren. Sedert een aantal jaren kan d.m.v. de BEAR-test worden vastgesteld of de hond wel of niet doof is.
Afhankelijk van de populatie en de omvang van de doofheid binnen de verschillende families in een populatie, worden door de verschillende rasverenigingen al dan niet eenzijdige dove honden van de fokkerij uitgesloten. Voor alle rassen geldt dat niet gefokt mag worden met beiderzijds dove honden.
BAER-test:
Bear is de Brainstem Auditory Evoked Response (hersenstam auditief opgewekte reactie)-test: testen van het gehoorzenuwstelsel. Middels deze test wordt op een leeftijd vanaf 6 weken vastgesteld of een hond doof is of niet. Om storing op de apparatuur door kauwspieren uit te sluiten krijgt de hond voor het onderzoek een klein roesje. Het onderzoek zelf is pijnloos. Bij deze test worden 3 elektroden onderhuids aangebracht en wordt een oordopje geplaatst in de uitwendige gehoorgang t.b.v. de geluidsproductie. Op een beeldscherm kan vervolgens worden gezien of bij het produceren van geluid hersenactiviteit wordt waargenomen of niet en daarmee staat vast of de hond aan één kant of aan beide kanten doof is. De BAER-test wordt door de Raad van Beheer en de FCI erkend.